紫癜样自身免疫性黄体酮皮炎1例及文献复习
赵卓 崔琳 谢冰欣 张士发
东北国际医院
病例资料:患者女,36岁。以“腹部紫癜2个月”为主诉就诊。患者2个月前无明显诱因于月经前2天左腹部皮肤出现瘀斑,无明显自觉症状,未治疗,月经结束2天自动消失。1周前的月经前2天于同样部位再次出现同样皮损,于2022年11月15日就诊。患者已婚未育,无药物避孕史、促孕史或保胎史。查体:患者一般状态良好。专科体检:腹部可见数十处0.2cm~1.5cm的瘀点瘀斑,聚集成片,界限不清,压之不退色,无压痛等不适感。辅助检查:血尿常规、肝肾功能、血脂正常,黄体酮皮内试验阳性(intradermal progesterone testing,IPT)。临床诊断:自身免疫性黄体酮皮炎(autoimmune progesterone dermatitis,APD)(紫癜样)。治疗:建议患者口服避孕药,患者希望暂时观察。随访患者,月经结束2天后皮损自动消失,患者前后共2次发作。目前继续随访中。
讨论:APD是一种黄体酮自身超敏性疾病,其特征是在女性月经周期的黄体期反复出现皮肤粘膜损害,在月经后几天内自动消失。临床非常罕见。该病的发生与外源性黄体酮暴露(例如避孕药物、体外受精治疗,约占64.28%)或月经周期激增的内源性黄体酮有关。本文患者为成人,月经前出现皮损,月经结束后皮损自动消失,IPT阳性,符合APD的临床诊断,皮损特征表现为紫癜样皮损。但患者发病前无使用外源性黄体酮病史,考虑与内源性黄体酮水平较高有关。该病可能存在多种病理生理机制,包括Ⅰ型和Ⅳ型超敏反应。也有人认为该病的机制主要是IgE介导的。然而,较少情况下可能涉及其他免疫反应。APD的特征是具有异质性的皮疹,临床表现多种多样,包括荨麻疹表现,伴或不伴血管性水肿、水疱大疱、湿疹、紫癜、多形红斑、固定型药疹、离心性环状红斑和坏死性游走性红斑。少数患者可出现哮喘。治疗方面,建议首选抗持续口服避孕药,也可以考虑使用黄体酮脱敏治疗,或皮下注射奥马珠单抗,效果不好再考虑子宫切除+双侧输卵管卵巢切除术。