干扰素α-1b联合窄谱紫外线治疗亲毛囊性MF快速缓解1例
杨晶露,孟思宇,陈思冉,冯玉娟,张士发
东北国际医院
临床资料:患者,女,64岁,因“周身红色丘疹伴微痒反复发作2年”入院。2年前患者无诱因周身出现红色丘疹伴微痒,皮损可自行消退,但反复发作。患者经多家医院就诊,多次常规病理,免疫病理检查、TCR基因重排克隆性分析、PET/CT检查,于2021年3月在我科诊断亲毛囊性蕈样肉芽肿。
治疗:重组人干扰素(interferon,IFN)α-1b 300ug 肌肉注射(阶梯式递增用量至1500ug),沙利度胺片 50mg 口服 2/d,来氟米特片 20mg 口服 1/d,卡介菌多糖核酸注射液 2ml 肌肉注射 1/2d,照射窄谱紫外线(NB-UVB)至亚红斑量维持治疗。用药前3d皮疹及瘙痒略加重,持续治疗后皮疹逐渐消退,瘙痒逐渐缓解,4W后患者皮疹基本消退,瘙痒消失。
讨论:蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是皮肤T细胞淋巴瘤最常见的类型,FMF是蕈样肉芽肿的一种特殊亚型,临床罕见,其特征是肿瘤CD4+ T细胞浸润于表皮,并可扩散到所有的滤泡结构、皮脂腺、和毛囊,伴有和不伴有毛囊黏蛋白沉积。临床上,FMF临床表现广泛,预后较差,治疗资料有限。
研究发现,FMF需要多种全身治疗药物来控制疾病,以达到良好的临床反应和防止疾病进展。如光疗联合局部放疗或光疗联合口服维A酸、干扰素、甲氨蝶呤等。干扰素治疗MF机理可能与干扰素抗肿瘤细胞增殖,细胞毒作用,以及干扰素可以提高患者机体抵抗力有关。但既往使用何种干扰素、剂量及使用方法如何,并没有统一标准。文献报道使用干扰素剂量多为300~600万u肌注或皮下注射。本例患者使用干扰素ɑ1b,剂量为1500万U/d,肌肉注射,联合NB-UVB照射,4W皮疹基本消退,瘙痒缓解,患者耐受性好,流感样症状非常轻微,血象及其他不良反应少。
本例患者为FMF,对大剂量干扰素ɑ1b,治疗反应良好,但是否所有该病患者都会显示同样疗效,有待进一步临床实践证实。