伴神经内分泌原性肿瘤的副肿瘤性天疱疮病例分享
吴青怡 张丽
中国医科大学附属第一医院
目的:探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)并发神经内分泌源性肿瘤的临床特点及诊治,PNP是一种与潜在的淋巴结增生密切相关的自身免疫性疾病,经典的天疱疮患者从未累计支气管及肺泡,但在PNP,肺部侵犯发生率极高,神经系统也常因机体对潜在肿瘤的异常免疫反应成为受累靶器官。方法:回顾性分析1例PNP并发神经内分泌肿瘤患者的诊治经过,结合国内外文献报道的相关病例特征进行分析。结果:本文报道1例50岁女性患者,反复口腔红斑糜烂6个月,外阴红斑破溃,双手掌、双足跖红斑水疱,双眼红肿1月。外院考虑“白塞病(BD)”及“手足口病”可能,予地塞米松、沙利度胺、辅以中药治疗效果欠。后来我院就诊,辅助检查提示:抗表皮棘细胞桥粒连接抗体检测: 细胞间沉积。单纯疱疹病毒抗体测定(IgG):阳性。抗Dsg-1、抗Dsg-3、抗BP180抗体及类天疱疮特异性抗体BPAG(BP230)检测未见异常。全腹CT:左上腹神经源性囊实性占位病变。肿瘤标志物:CA125:69.4U/ml,CA199:38.14U/ml。病理学检查:界面皮炎及灶性棘松解,符合副肿瘤性天疱疮诊断。最终诊断:伴恶性神经内分泌肿瘤的PNP。入院予甲泼尼龙、头孢呋辛钠,地塞米松生理盐水适量含漱,复方黄柏液湿敷手足皮损,卤米松乳膏封包双足,夫西地酸外用于手部裂口及甲根处。明确诊断后停用糖皮质激素,患者转入省肿瘤行内分泌肿瘤切除术,术后口腔糜烂有轻微改善。该患者在术后28天突发胸闷、气短、呼吸困难死亡。结论:PNP表现多样,可出现皮肤、黏膜溃烂,口腔、生殖器常见,亦可出现糜烂性眼结膜炎,故较易误诊为BD。但比其进展快、预后差。虽大剂量激素联合丙种球蛋白是治疗PNP重要手段之一,联合硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等是一线治疗方法,但早期手术切除肿瘤是治疗的关键,PNP先行治疗肿瘤可以明显改善皮损。因此,对于起病急、累计粘膜、常规治疗效果欠佳类似BD皮肤表现的患者,需考虑PNP可能,早期诊断,以进行相应治疗,降低误诊率,改善预后。