获得性反应性穿通性胶原病1例
卢博,于子辰,郝英利,赵丽萍,张士发
东北国际医院
临床资料 患者男,63岁,以“头颈部、四肢丘疹伴瘙痒2年,红肿、疼痛6月”为主诉就诊。既往糖尿病20余年,专科体检:头颈部、四肢见较多的肤色、淡红色、红褐色角化性丘疹、结节,直径0.3cm~10.2cm。多数结节上见干燥性的灰黄色痂,周边质韧,略高起呈堤状,围绕暗红晕,界清,对称分布,局部见同形现象。病理检查:表皮角化过度,盘状下陷,皮损边缘棘细胞层增厚,皮损中央棘细胞层变薄、缺损,充填破碎角质、嗜碱性胶原纤维及嗜中性粒细胞,并与真皮连接,而真皮内的胶原纤维肿胀、断裂,垂直表皮穿出向上穿通。真皮乳头层可见较多小血管增生、扩张、充血,少许淋巴细胞炎细胞斑片状浸润,局部见炎细胞密集浸润。弹力纤维染色:皮损中央未见弹力纤维,主要为变性的胶原纤维,真皮弹力纤维未见异常。病理诊断:反应性穿通性胶原病。临床诊断:获得性反应性穿通性胶原病(acquired reactive penetrating collagenosis,ARPC)。
治疗:复方甘草酸苷注射液 60ml 静滴,1/日,口服沙利度胺片25mg,3/d,阿维A胶囊25mg,1/d,NB-UVB照射,1/d,治疗11d后皮损明显好转出院。
讨论 穿通性皮肤病是一种多样性的皮肤病,分为遗传性和获得性两种。ARPC的病因和发病机制尚不清楚,代谢性疾病和恶性肿瘤可能与之有关,瘙痒被认为是一个关键的致病因素。ARPC的诊断标准为:①组织病理发现坏死的嗜碱性胶原束经表皮清除,形成表皮杯状凹陷;②皮损为脐样丘疹或结节,中央具有粘连性角质栓;③病变发生在18岁以后。本例患者糖尿病病史20余年,临床表现和病理组织学改变均呈现ARPC的典型特征。
系统使用皮质类固醇和维A酸类药物,以及UVB照射是公认的治疗选择,本例患者经静滴复方甘草酸苷注射液、口服沙利度胺片及阿维A胶囊治疗2W后,皮损明显好转出院。但治疗2m以后自主停药,皮损轻微反复,说明该治疗方案有效,建议按原治疗方案继续治疗并定期复查随访。