度普利尤单抗治疗OSMR突变难治性原发性皮肤淀粉样变性病例报告
李燕君 高兴华
中国医科大学附属第一医院
原发性皮肤淀粉样变性的特点是淀粉样蛋白沉积在真皮表层,目前尚缺乏针对原发性皮肤淀粉样变性的特异性药物。许多研究尝试性应用了多种药物或物理疗法进行治疗,并取得了显著的效果,但副作用也不可避免。IL-4R是IL-4和Il-13共受体的亚基,度普利尤单抗是一种靶向IL-4R的生物制剂,并且已广泛应用于成人中重度特应性皮炎,近年来也已初步用于治疗原发性皮肤淀粉样变性,多数病例可在几个月内丘疹逐渐消退、瘙痒缓解,且副作用较少。家族性原发性皮肤淀粉样变性约占原发性皮肤淀粉样变性的10%,本病例中检测到OSMR基因FN-Ⅲ-2发生了p. Gly513Asp突变。本研究中,一例家族性皮肤淀粉样变性患者经度普利尤单抗治疗后,其瘙痒感明显缓解,皮疹也明显改善,尚未发现副作用,并检测到治疗后患者血清IL-4水平明显下降。目前的研究是首次报道度普利尤可以缓解具有明确OSMR突变的家族性原发性皮肤淀粉样变性患者。